14 грудня 2011

Міастенія   - Це хвороба, що вражає м'язи   і нерви . Головною характерною особливістю даного стану є м'язова слабкість . Міастенію ще називають астенічним бульбарним паралічем . У першу чергу при даному захворюванні уражаються м'язів особи , очей , губ , мови , шиї , глотки . Однак процес ураження може наздогнати будь-яку м'яз тіла.

Розвивається дана недуга через труднощі передачі від нервів сигналу, який повинен приводити м'язи в рух. Виникає патологія внаслідок порушення в організмі обміну ацетилхоліну . Якщо розглядати організм людини загалом, то він представляє досить складний електрохімічний механізм, який рухається за допомогою роботи м'язів. Так, роботу кінцівок людини забезпечує скелетна мускулатура , Діяльність внутрішніх органів і судин - гладка мускулатура . Для м'язів скелетної мускулатури сигнали передаються через рухові нерви. Електричний імпульс в місці, де нерв приєднаний до м'яза, передається за допомогою ацетилхоліну - особливого хімічної речовини. Ацетилхолін потрапляє з нерва в щілину між нервом і м'язом, внаслідок чого відбувається електричний розряд, який забезпечує скорочення м'яза. У випадку прояву міастенії в організмі відбуваються зміни в системі синтезу і викиду цієї хімічної речовини. Внаслідок цього наступний імпульс кожен раз складніше підходить до м'яза, тому проводити рухи людині стає важче. Пізніше руху м'язи припиняються повністю. Подібний стан прийнято називати синдромом патологічної м'язової стомлюваності.

Причини міастенії

На сьогоднішній день фахівці не мають чітких відомостей про те, що саме провокує виникнення у людини симптомів міастенії. Міастенія є аутоімунним недугою , Адже в сироватці хворих виявляються множинні аутоантитіла. Лікарі фіксують певну кількість сімейних випадків міастенії, однак доказів впливу спадкового чинника на прояв хвороби немає. Досить часто міастенія проявляється паралельно з гіперплазією   або пухлиною вилочкової залози . Також міастенічний синдром може виникнути у хворих, які скаржаться на органічні захворювання нервової системи, полідерматоміозіт , онкозахворювання . Найчастіше міастенією хворіють представниці жіночої статі. Як правило, виявляється хвороба у людей у ​​віці 20- 30 років. В цілому захворювання діагностується у пацієнтів у віці від 3 до 80 років. В останні роки фахівці виявляють істотний інтерес до даного захворювання через високу частоти прояви міастенії у дітей і молодих людей, що призводить до подальшої інвалідизації. Вперше дана недуга був описаний більше століття тому.

Симптоми міастенії

У більшості випадків захворювання починає виявлятися з поступового опускання повік . Ближче до вечора у людини починає двоїтися в очах, у нього змінюється голос. Також голос може змінитися після порівняно з ильного мовної навантаження . Дуже часто міастенія проявляється підвищеної втомою : Так, хворі часто помічають, що після підйому з ліжка відчувають себе досить добре, а от після виконання елементарних дій ранкового туалету вони відчувають втому, як після важкої роботи. Зважаючи на слабкість очних м'язів у людини з часом проявляється диплопія   і косоокість , Причому, найбільш виражені симптоми даного стану до закінчення дня. Досить часто при міастенії у хворого виникає слабкість мускулатури   - Лицьової і жувальної. При цьому людина також відчуває слабкість м'язів мови . У процесі прогресування міастенії іноді дивуються й поперечнополосата мускулатура кінцівок, а також шиї. Внаслідок таких змін спостерігається генералізована слабкість .

Для міастенії характерними особливостями є динамічність, лабільність симптомів. Вони посилюються в процесі читання, спроб фіксувати погляд на певному предметі, а також при сильному фізичному навантаженні. Прийнято розрізняти генералізовану   і локальну міастенію . При генералізованої формі захворювання можуть проявлятися дихальні розлади .

Людина, хвора міастенією, краще почуває себе в холодну пору року, а в теплі його стан стає гірше. Після певного часу, відведеного на відпочинок, відновлення сил відбувається так само швидко, як і їх втрата. Дуже часто міастенія протікає протягом декількох років, при цьому людина не підозрює про свій стан. Але все ж зважаючи прогресування міастенії недуга рано чи пізно заявить про себе.

У хворих міастенією в дитячому віці спостерігаються скарги на високий рівень втоми. Діти можуть незвично часто прикривати повіки, падати в процесі занадто швидкої ходьби або при бігу, упускати портфель через неможливість утримати його в руці. М'язова слабкість у дітей швидко прогресує.

У процесі перебігу захворювання можуть проявлятися миастенические епізоди - розлади, які проходять протягом короткого відрізка часу, і наступні спонтанні ремісії. Характерні і миастенические стани, при яких симптоми хвороби проявляються стабільно протягом тривалого терміну. Стан хворих може погіршитися різко: іноді відбувається криз   з генералізованою м'язовою слабкістю. При цьому виявляються також окорухові   і бульбарні симптоми , Проблеми з диханням, психомоторне збудження, яке змінює стан млявості , Вегетативні розлади. Даний стан загрожує подальшим розвитком гострої гіпоксії   головного мозку і розлади свідомості .

Ускладнення міастенії

За допомогою ацетилхоліну, як описано вище, функціонують і дихальні м'язи людини. Тому внаслідок проблем з роботою цих м'язів може виникнути різке порушення дихання, аж до його зупинки. Внаслідок цього може наступити летальний результат. Особливу увагу дорослі повинні завжди виявляти до скарг дитини. При розвитку дитячої міастенії часто дитина скаржиться на те, що він не може крутити педалі велосипеда, піднятися на узвишшя і т.п. Важливо розібратися в причинах такого стану, адже при міастенії у дітей дихальна недостатність розвивається раптово.

Діагностика міастенії

Як правило, процес діагностики цієї недуги починається зі скарг пацієнта на високий рівень стомлюваності, прогресування симптомів до кінця дня і в процесі активних фізичних навантажень. Для установки точного діагнозу в подібних випадках фахівець проводить прозеріновий пробу. Хворому вводиться підшкірно 1-2 мл 0, 05% розчину прозерина , Після чого у разі міастенії через 30-60 хвилин симптоми різко зменшуються. Для міастенії також типовим є стан зміни електровозбудімості м'язів. Для визначення такого стану проводиться роздратування м'язів за допомогою струму, при цьому спостерігається швидке виснаження скорочення м'язів під час повторних подразнень. Після певного часу, відведеного на відпочинок, збудливість м'язів знову відновлюється. Також одним з найбільш інформативних методів дослідження фахівці вважають електроміографічне обстеження.

У процесі установки діагнозу важливо провести диференційний діагноз з пухлиною стовбура мозку, стовбуровим енцефалітом , базальним менінгітом , міопатію , порушенням кровообігу в мозку , поліміозитом .

Лікування міастенії

В першу чергу всі терапевтичні заходи спрямовуються на коригування дефіциту ацетилхоліну, а також на призупинення аутоімунного процесу. Щоб компенсувати розлади нервово-м'язової передачі застосовуються антихолінестеразні лікарські засоби. Фахівець вивчає перебіг хвороби індивідуально і призначає оптимальну компенсуючу дозу препарату, керуючись тяжкістю симптомів, клінічною формою хвороби, реакцією на певний препарат.

Якщо у пацієнта діагностована глоткової-лицьова або очна форми міастенії, то ефективними засобами лікування будуть препарати прозерин , пиридостигмина бромід , оксазил . Також в деяких випадках призначаються верошпирон , хлорид або оротат калію , ефедрин . Дози прийому вказаних препаратів лікар підбирає індивідуально. Важливо врахувати, що великі дози антихолінестеразних препаратів   можуть спровокувати холінергічний криз . У разі виникнення миастенического кризу хворому невідкладно вводиться внутрішньовенно прозерин .

Крім традиційного медикаментозного лікування хворим міастенією призначаються методи тімектоміі, рентгенотерапії і гормональної терапії. Тімектомія   - Це хірургічний метод лікування, застосовуваний для терапії пацієнтам, яким ще не виповнилося 60 років. Головною умовою для застосування подібного методу є задовільний стан людини. При наявності пухлини вилочкової залози даний метод має абсолютні показання. Після проведення неповної тімектоміі на область вилочкової залози призначають рентгенотерапію. Також даний метод застосовують хворим з очною формою захворювання, і тим, у кого в наявності протипоказання до операції (в основному пацієнти літнього віку). При важкому перебігу генералізованої міастенії застосовується терапія з використанням імуносупресивних препаратів . В основному хворим призначають прийом кортикостероїдів, дозу і тривалість лікування фахівець визначає індивідуально.

У хворих міастенією періодично можуть відбуватися спонтанні ремісії, проте в більшості випадків недуга загострюється повторно. Перебіг захворювання може змінитися під час вагітності . Іноді стан поліпшується, але в деяких випадках спостерігається і посилення симптомів.

Профілактика міастенії

На сьогоднішній день немає остаточних відомостей про причини прояви міастенії. Отже, адекватних заходів профілактики не існує. Однак є ряд відомостей про те, що причинами розвитку подібного недуги часто стають перенесені інфекції , черепно-мозкові травми , стреси , психічні навантаження . Отже, заходами профілактики міастенії слід вважати оберігання від описаних вище станів.