Опис актуально на 13.07.2012

Протизапально засіб . Активний компонент - пеніциламін . Купреніл є комплексоутворюючих з'єднанням, яке надає імунодепресивну і дезінтоксикаційну впливу. З іонами заліза, цинку, кобальту, золота, кальцію, міді, ртуті утворює хелатні комплекси. Лікарський засіб здатне пригнічувати кілька ферментів, які беруть участь у Сульфгідрильні-Дисульфідні обміні. Взаємодія з цистеїном веде до утворення дисульфід пеницилламин-цистеїну, для якого характерна велика розчинність в порівнянні з цистеїном (при цістеінуріі відзначається зниження освіти цістеінових каменів у ниркової системі). Лікарський препарат впливає на різні ланки імунної системи , Пригнічує вироблення ферментів з лізосом, сприяє гальмуванню хемотаксису нейтрофілів, пригнічує хелперну активність Т-лімфоцитів. Купреніл розщеплює зв'язки між синтезуються молекулами тропоколлагена, що викликає порушення процесу синтезування колагену.   Під дією пеницилламина знижується рівень ревматоїдного фактора , Зменшується концентрація патологічних макроглобуліном. Ефективність лікарського препарату при гепатолентикулярной дегенерації   забезпечується посиленим виведенням іонів міді з сечею, нормалізацією її змісту в тканинах. Купреніл випускається в таблетованій лікарській формі, у вигляді капсул.

Показання, протипоказання:

Купреніл призначають при отруєнні міддю, гемосидерозе , Хвороби Вільсона-Коновалова, склеродермії , Цистиновими нефроуролітіаз, отруєнні неорганічними сполуками, при фибропластическом варіанті гломерулонефриту, алкогольному цирозі печінки (супутньої гепатомегалії), при цістінозе, цістінуріі , Хронічному гепатиті, ревматоїдному артриті.

Побічна дія:

Сечовидільна система:   гематурія, нефротичний синдром , Нефрит. Нервова система:   міастенія gravis, периферична невропатія , Поліневрит, викликаний недоліком піридоксину, порушення смакового сприйняття. Опорно-руховий апарат:   поліміозит, артралгія, дерматоміозит . Травна система:   внутрішньопечінковий холестаз, глосит, афтознийстоматит , панкреатит , Нудота, блювання, порушення апетиту, діарея. Дихальна система: синдром Гудпасчера , Дифузний фіброзуючий альвеоліт, інтерстиціальний пневмоніт . Система гемостазу, органів кровотворення:   агранулоцитоз, апластична анемія, лейкопенія, еозинофілія, гемолітична анемія . Можливий розвиток еритематозних висипань, лихоманки, алопеції, збільшення молочних залоз з формуванням галактореи у жінок, міалгія, волчаночнопдобний синдром , Алергічний альвеоліт, епідермальнийнекроліз токсичного генезу, шкірний висип.

Спосіб застосування:

Купреніл приймають натщесерце всередину. Хвороба Вільсона-Коновалова:   початкова дозування 250 мг, поступове збільшення кількості препарату до 0, 75-1, 5 грама в день. Дозування медикаменту вважається ефективною при добовому виведенні іонів міді при сечовипусканні більше 2 мг після тижня терапії. Подальша корекція дози проводиться залежно від рівня вільних іонів міді в крові. Цистинурия:   середня доза 2 грами в день в 4 прийоми. Терапія вимагає рясного прийому рідини, особливо перед сном. Перші 4 тижні при хронічному гепатиті, ревматоїдному артриті, склеродермії Купреніл приймають у дозі 125-250 мг. При реєстрації добрій переносимості дозу збільшують кожні 1-2 місяці на 125 мг. Терапевтичний ефект реєструється не раніше 3 місяців лікування. Якщо ефективність не відзначається через 3 тижні, то дозу поступово підвищують кожні 1-2 місяці на 125 мг. При відсутності позитивної динаміки через 6 місяців Купреніл відміняють. При досягненні необхідного ефекту препарат приймають в одній і тій же дозуванні тривалий час.

Особливі вказівки:

У перші півроку терапії проводиться регулярний контроль над станом крові, проводиться аналіз сечі, крові кожні 2 тижні. Через 6 місяців препарат призначають щомісяця. Кожні півроку контролюють функціональність печінковою і нирковою систем. При цістінуріі, хвороби Вільсона-Коновалова тривало призначають піридоксин (вимагає регулярного контролю над станом сечовидільної системи, УЗД нирок). При розвитку вовчакоподібного реакцій, неврологічної симптоматики, міастенії , Ураженні легеневої тканини, підвищенні температури тіла, гематурії, гематологічної симптоматиці Купреніл відміняють і призначають глюкокортикостероїди. При реєстрації ізольованою протеїнурії   терапію продовжують прі не перевищенні показника 1г на добу (в інших ситуаціях препарат відміняють).

Лікарська взаємодія:

Хелатні комплекси утворюються при одночасно застосуванні препаратів заліза, золота. Фенілбутазон, левамізол, протималярійні засоби підвищують ймовірність посилення вираженості побічних ефектів. Купреніл несумісний з антибіотиками. Гематотоксичність медикаменту зростає при застосуванні мієлотоксичних засобів.