25 листопада 2011

Саркоїдоз   є мультисистемним захворюванням, яке не має встановленої етіології. Для хвороби характерне утворення епітеліоідноклеточних неказеіфіцірованних гранульом . Вони з'являються в різних тканинах і органах, найбільш часто виникають в лімфатичних вузлах   і легенів. На сьогоднішній день дослідження показують, що ця хвороба не вражає наднирники. Найбільш часто дане захворювання діагностується у жителів північних держав Західної Європи. Основна маса людей, у яких проявився саркоїдоз - це люди у віці від 20 до 40 років, частіше жінки. При цьому захворювання найчастіше проявляється у зимовий та весняний період. Першим захворювання описав дерматолог з Англії Hutchinson, це трапилося в 1869 році.

Прийнято вважати, що в основі виникнення даної хвороби лежить поєднання чинників різного роду - екологічних , генетичних , інфекційних , а також імунологічних . Так, гранульоми в організмі людини з'являються зважаючи впливу паразитів , грибів , продуктів діяльності рослин   і тварин , з'єднань металів . Ряд вірусів ( Borrelia burgdorferi , Mycobacterium tuberculosis , Chlamydia pneumoniae , Propionibacterium acnes , вірус герпесу   і аденовіруси ) Вважаються найбільш патогенними інфекційними збудниками.

У хворого саркоїдоз насамперед настає ураження лімфатичних вузлів і легенів (на дані органи припадає близько 90% уражень саркоїдозом), також страждає селезінка, печінка, ще більш рідко ураження проявляються на шкірі (підшкірні вузлики і вузлувата еритема ) на очах ( кератокон'юнктивіт , іридоцикліт ), На суглобах і кістках ( артрит , Поява великої кількості кіст   в кістках фаланг пальців), нирки ( нефролітіаз , нефрокальциноз ). Ще рідше захворювання може вражати інші органи. При даному захворюванні виникає гранульоматозне запалення хронічного типу, для якого характерна уповільнена гіперчутливість. Найбільш часто при саркоїдозі проявляються гранульоми епітеліоїдноклітинні , макрофагальні , мононуклеарние . Якщо протягом патологічного процесу розвивається фіброз , То гранульома ставати бесклеточной гіалінової маси.

Симптоми саркоїдозу

Визначаючи клінічну картину протікання захворювання, фахівець, насамперед, визначає ті органи, які в даний час залучені в патологічні процеси, а також ступінь порушень в їх функціях і анатомії. З огляду на те, що найбільш частим проявом даного захворювання є саркоїдоз легенів, дуже важливо справити негайну діагностику уражень легенів.

У процесі діагностики ураження легенів шляхом рентгенівського обстеження прийнято виділяти чотири стадії:

• стадія 0   - Спостерігається нормальний результат рентгенівського дослідження грудної клітки;
• стадія I   - Спостерігається збільшення регіональних лімфовузлів, як правило, з двох сторін, найчастіше вузли збільшуються асиметрично;
• стадія II   - Має місце міліарна або вогнищева дисемінація з двох сторін. Вона пов'язана з країнами легенів. Також може спостерігатися інфільтрація в основному в середніх і нижніх відділах легень;
• стадія III   - Під час досліджень виявляється поширений пневмосклероз, для якого характерні великі зливні фокусні новоутворення.

Як ускладнень, характерних для такого явища, як саркоїдоз легенів другої і третьої стадій, характерно виникнення обтурації бронхів , легеневого серця , емфіземи легенів , дихальної недостатності . Існує також умовна класифікація саркоїдозу, згідно з якою розділяють гострий , підгострий   і хронічний   тип хвороби. При гострому та підгострому саркоїдозі може виникнути синдром Лефгрена , Який супроводжується лихоманкою , Відчуттям підвищеної втоми. Також у хворих спостерігається двостороння лімфаденопатія   коренів легень полиартралгия і вузлувата еритема. Зазначені симптоми при даних типах саркоїдозу можуть поєднуватися по-різному. Хворі можуть скаржитися на більш широкий спектр проявів хвороби. Досить рідко зустрічається так званий синдром Хеерфордта-Валденстрема , Для якого характерно прояв лихоманки , паралічу лицьового нерва . При цьому збільшуються привушні лімфовузли і спостерігається передній увеїт. Важливо врахувати, що при швидкому прогресуванні хвороби більш швидко настає і стадія ремісії. При гострому саркоїдозі приблизно в 80% випадків спостерігається спонтанна ремісія.

Інша картина спостерігається у хворих на хронічний саркоїдозом. Тут розвиток хвороби затягується, пацієнти скаржаться тільки на підвищену слабкість і прояв задишки .

Хронічний саркоїдоз відносять до рентгенівським стадіями II, III. В даному випадку спонтанна ремісія виникає значно рідше, приблизно в 30% випадків. Якщо саркоїдоз прогресує, то в процесі також може сформуватися хронічне легеневе серце. При цьому в 10% випадках відбувається летальний результат.

Симптомом, який значно впливає на якість життя людей, які захворіли саркоїдозом, є постійне відчуття втоми. Прийнято виділяти чотири різних типи стану втоми при даному захворюванні:

• втома, яка проявляється вранці: хворий не може піднятися з ліжка;
• втома інтермітуюча, яка впродовж дня змушує хворого знижувати темпи активності;
• втома вечірня, при якій у людини досить багато енергії вранці, але до вечора він відчуває, що сили практично закінчується;
• втома хронічна , При якій у хворого проявляється міалгія , слабкість , депресія , За умови відсутності физикальной патології.

Дуже часто у хворих саркоїдоз виникає синдром, у якого немає певних пояснень. Це больові відчуття в грудях, з різною модальністю і локалізінованние в різних місцях. При цьому залежність між проявом больових відчуттів і ступенем лімфаденопатії, а також зі змінами, що відбуваються в грудній клітці, не встановлена. Іноді під час огляду у хворих діагностується наявність вузлуватої еритеми . Як правило, вона локалізується на гомілках. Еритема при пальпації болюча, а в період згасання процесу шкіра зберігає сіро-фіолетовий колір. Для того щоб швидко встановити правильний діагноз, показано проведення біопсії вузла, який збільшився. При цьому інші інвазивні дослідження вже не знадобляться.

Діагностика саркоїдозу

Щоб встановити діагноз «саркоїдоз», застосовується метод виключення. Важливо чітко диференціювати хвороба з туберкульозом , карциноматозі , лімфогранулематозом , зпневмоконіози   та іншими захворюваннями легенів. Тільки скринінгове значення може мати звичайна рентгенотомографія, виконана без серії поздовжніх томограм. Проведення звичайної рентгенівської комп'ютерної томографії також не дає необхідної інформації для чіткого встановлення діагнозу.

У процесі первинного обстеження хворого необхідно провести рентгенівську комп'ютерну або магніторезонансну томографію. При цьому такими методами необхідно досліджувати і органи черевної порожнини, і нирки. Певні дані можна отримати і в процесі ультразвукового дослідження. Таке обстеження можна провести і для лімфовузлів, і для більшості інших органів. Щоб оцінити дихальні порушення, важливо ретельно дослідити функції зовнішнього дихання і визначити стан дифузійної здатності легень пацієнта.

Також в процесі діагностики хвороби проводиться ряд лабораторних досліджень, під час яких визначаються всі зміни показників, який можуть свідчити про наявність в організмі запальних процесів. Так, це може бути збільшення ШОЕ , еозинофілія , лейкоцитоз , лімфо - І моноцитоз , гіперальфа -, бета-глобулінемія я на початковій стадії з подальшою гіпергамма-глобулінемія , Висока активність ряду ферментів. Дуже часто у пацієнтів в наявності анемія. Також в процесі лабораторних досліджень можна визначити ознаки ураження органів. Важливі для постановки діагнозу дані можна дізнатися з гістологічних досліджень віддалених лімфузлов, часток шкіри та слизової оболонки бронхів, де є елементи гранульоми.

Діагноз встановлюється на основі наявності характерною бесказеозной епітеліоїдноклітинних гранульоми в певному органі, а також клініко-інструментальних ознак. При цьому виключається наявність інших захворювань, симптоми яких нагадують саркоїдоз.

Ускладнення саркоїдозу

Найбільш серйозним ускладненням даної хвороби може стати поступово розвивається дихальна недостатність . А внаслідок запалення очей може розвинутися сліпота. Такі ускладнення предотвращаются шляхом прийому кортикостероїдних гормонів .

Лікування саркоїдозу

У середньому в 50-70% випадків за виявленням саркоїдозу слід процес спонтанної ремісії. З огляду на те, що після проведення лікування за допомогою гормонів значно знижується можливість ремісії, то після підтвердження діагнозу «саркоїдоз» і за умови, що клінічно хвороба не проявляє себе, слід не проводити активного лікування протягом 6-8 місяців з часу виявлення хвороби. При цьому потрібне постійне спостереження за хворим. У разі повільної регресії хвороби або її відсутності фахівець призначає курс глюкокортикостероїдів . Показаннями до такого курсу терапії є наявність виражених клінічних проявів, прогрес хвороби, комбіновані ураження органів і лімфовузлів всередині грудей (при цьому лімфатичні вузли сильно збільшуються в розмірах), генералізовані форми. Терапія триває протягом 6-8 місяців. При цьому крім глюкокортикостероїдів хворому призначають додаткові нестероїдні препарати з протизапальною дією, а також імунодепресанти , цитостатики , антиоксиданти , протитуберкульозні   лікарські засоби. Якщо хвороба приймає важку форму, то для лікування застосовується плазмаферез , променева терапія , гемосорбція . Також на термінальних стадіях саркоїдозу вже успішно проводилася трансплантація легенів, печінки, серця, нирок.

Профілактика саркоїдозу

Для того щоб уникнути загострень хвороби, необхідно особливу увагу приділити здорового способу життя . Якщо у хворого діагностовано саркоїдоз легенів, то такій людині найбільш важливо відмовитися від куріння, яке безпосередньо впливає на утруднення дихання і провокує ускладнення хвороби. Рекомендується не приймати препаратів і уникати контакту з хімічними засобами, шкідливими для печінки, уникати токсичних летких речовин, пилу і газів, які шкідливо впливають на стан легенів. У хворих саркоїдоз завжди високий рівень кальцію в крові, що сприяє появі в сечовому міхурі і нирках каменів. Враховуючи це, хворим не слід їсти продукти з високим вмістом кальцію. Щоб не допускати загострення і ускладнення хвороби, необхідно регулярно проходити потрібні курси терапії і відвідувати фахівця для регулярного контролю стану здоров'я.