30 січня 2013

Синдром Шегрена , Який також називають синдромом « сухих »Слизових оболонок, найчастіше в даний час діагностується у жінок після сорокарічного віку, тобто в той період, коли настає менопауза .

У деяких випадках захворювання проявляється у молодих жінок, які страждають гіперфункцією яєчників . Також даний синдром іноді супроводжує деякі системні захворювання. Він проявляється при склеродермії , вузликовому периартеріїт , саркоїдозі . Як свідчить медична статистика, синдром Шегрена розвивається у 15-25% пацієнтів з ревматоїдним артритом , У 5-10% хворих, що страждають колагеновими захворюваннями , А також у 50-100% хворих з аутоімунним недугами печінки .

Цей синдром першим описав в подробицях в 1933 році офтальмолог Шегрен   з Швеції . Пізніше, в 1965 році, із загального синдрому була виділена окрема   хвороба Шегрена .

Симптоми синдрому Шегрена

Синдром Шегрена   є симптомокомплексом, при якому ознаки ураження екзокринних залоз   поєднуються з аутоімунними хворобами. Екзокринні залози виділяють на поверхні тіла або всередині його секрет: це слинні, потові, слізні, вагінальні залози. Симптоми синдрому Шегрена проявляються декількома окремими захворюваннями. При сухому кератокон'юнктивіт   відбувається запальне ураження рогівки і кон'юнктиви ока. Даний симптом легко роздивитись навіть на фото. При кератокон'юнктивіт знижується секреція слізної рідини, внаслідок чого хворих постійно турбує печіння або біль в очах . Ці відчуття хворі описують як наявність піску або подряпин в очах. У процесі руху століття неприємне відчуття стає більш вираженим.

При ксеростомии   уражаються слинні залози, через що виникає сухість у роті, а також хронічний запальний процес привушних слинних залоз, який періодично загострюється. При цьому пацієнт скаржиться на біль, сильний набряк, у нього піднімається температура тіла. Запальний процес найчастіше захоплює обидві привушні залози.

Крім зазначених симптомів синдром Шегрена   може виражатися ураженням суглобів, внаслідок якого проявляється скутість суглобів вранці, біль в них. Переважно уражаються зап'ястя і пальці на руках. При цьому часто порушується процес росту нігтів.

Можуть також спостерігатися ознаки ураження ШКТ. Перш за все, в даному випадку відзначаються проноси і розлади ковтання. Іноді у хворого проявляються ознаки коліту   та хронічного панкреатиту . Дослідження кислотності шлункового соку при синдромі Шегрена свідчить про зниження кількості чи відсутності вільної соляної кислоти, а також про зниження виділення секрету в шлунку і зовнішньосекреторної функції підшлункової залози.

Внаслідок прояву сухості слизової трахеї і бронхів можуть розвиватися легеневі інфекції. Отже, хворий страждає від запалення легенів   і бронхітів .

Діагностуються також і ураження інших залоз. В даний час хвороба Шегрена і синдром Шегрена входять до групи поширених недуг сполучної тканини. Лікування синдрому Шегрена спочатку припускає терапію основної хвороби.

Найбільш часто синдром Шегрена діагностується у пацієнтів з системний червоний вовчак , Що має хронічний перебіг, а також при системної склеродермії . У більшості випадків синдром Шегрена розвивається через кілька років після початку основного захворювання, на тлі розгорнутої клінічної картини. Для хвороби характерні періодичні загострення і ремісії.

Даний синдром не впливає на перебіг основної хвороби, а тільки ускладнює його терапію, доповнюючи аутоімунне захворювання нехарактерними ознаками.

Хвороба Шегрена

У сучасній медицині хвороба Шегрена виділяють як окреме аутоімунне системне захворювання, при якому спостерігається сухість слизових оболонок, внаслідок ураження залоз. Крім того, в патологічний процес втягуються м'язи ШКТ, легенів, а також інших органів. Факторами, що провокують розвиток хвороби, є інфекційні захворювання, сильна перевтома , Переохолодження, напруга нервово-психічного характеру.

Принципова відмінність хвороби Шегрена від синдрому Шегрена полягає в тому, що в першому випадку у хворих не спостерігається причини цього явища - самостійних аутоімунних хвороб.

Виділяються залізисті і внежелезістие прояви хвороби Шегрена. Залізисті прояви виражаються зниженням функції секретирующих залоз. Як і при синдромі Шегрена, при ураженні слізних залоз хворі відчувають печіння в очах, проявляється також почервоніння і свербіж повік. Пізніше хворий скаржиться на світлобоязнь, у нього втрачається гострота зору, а очні щілини звужуються. Друга ознака цього захворювання - поразка слинних залоз, внаслідок якого розвивається хронічне запалення. Спочатку при розвитку хвороби людина відзначає сухість губ, поява заед . У нього може розвинутися стоматит, карієс зубів , Збільшуються поблизу розташовані лімфатичні вузли. Приблизно у третин частини пацієнтів спостерігається збільшення привушних залоз. Спочатку недуги прояви сухості в роті відзначаються тільки при сильному хвилюванні або при фізичній активності. Коли недуга прогресує, і при цьому лікування хвороби Шегрена не практикується, сухість у роті вже стає постійною, а слизова оболонка набуває рожевий колір і легко піддається травмам. Мова також сухий, губи можуть покритися корочками. Іноді внаслідок сухості носоглотки і появи кірок в носі у хворого розвивається отит   і тимчасова глухота. Також внаслідок сухості змінюється голос - він стає хрипким. Для таких хворих характерна сухість шкіри і знижене потовиділення.

У якості загальних симптомів хвороби спостерігається легка анемія, збільшена ШОЕ. Також синдром може проявлятися в стертій формі, коли людину турбує тільки сухість слизових оболонок, незначні зміни кон'юнктиви і збільшення слинних залоз. Можливі також дуже важкі форми захворювання.

Якщо лікування та профілактика хвороби не проводяться, то це загрожує ускладненнями. До хвороби Шегрена приєднуються вторинні інфекційні процеси. У частини хворих також спостерігається ураження залоз зовнішніх статевих органів, внаслідок чого жінок турбує постійний свербіж, біль і сухість у піхві.

Діагностика

Встановити діагноз при підозрі на синдром Шегрена можна за наявності відповідних ознак. Поєднання поразки слинних залоз і очей, наявність сухості в роті при різноманітних аутоімунних захворюваннях свідчить про розвиток синдрому Шегрена.

Лікування

Починати лікування синдрому Шегрена необхідно з терапії аутоімунного захворювання, яке і супроводжується даними ознакою. У процесі терапії лікар призначає препарати, які подавляюще впливають на аутоімунні процеси в організмі. Крім того, призначаються лікарські засоби, що відновлюють уражені залози. Така терапія триває протягом декількох років. Крім того, хворим призначаються судинорозширювальні препарати, загальнозміцнюючі засоби, вітаміни групи В. Практикується застосування методів фізіотерапії. Також хворим призначаються седативні засоби. У процесі лікування важливо дотримуватися правил гігієни рота.

Щоб запобігти сухість очей, пацієнтові призначають регулярне застосування штучних сліз, а в ніс закопується фізрозчин . При сухості піхви використовуються спеціальні засоби для його зволоження.

Попередити прояв сухості бронхів дозволяє прийом відхаркувальних засобів. При проблемах з боку шлунково-кишкового тракту доцільно замісне лікування ферментами .

Важливо пам'ятати про те, що загострення хвороби може спровокувати стрес, тому важливо забезпечити стабільність нервово-психічного стану. За допомогою спеціальних пристосувань варто підтримувати нормальну вологість повітря в приміщенні. При своєчасному початку терапії на стадії синдрому Шегрена без приєднання інфекції хвороба в більшості випадків вдається призупинити.