9 лютого 2013

Системна червона вовчанка   - Системне аутоімунне захворювання, що вражає судини і сполучну тканину. Якщо при нормальному стані організму імунна система людини продукує антитіла , Які повинні атакувати чужорідні організми, що потрапляють в організм, то при системній вовчаку в організмі людини утворюється велика кількість антитіл до клітин організму, а також до їх компонентів. Як наслідок, проявляється імунокомплексний запальний процес, розвиток якого веде до поразки ряду систем і органів. При розвитку вовчака зачіпається серце , шкіра , нирки , легкі , суглоби , а також нервова система .

При ураженні виключно шкірних покривів діагностується дискоїдний вовчак . Шкірний червоний вовчак виражена явними ознаками, які чітко видно навіть на фото. Якщо захворювання вражає внутрішні органи людей, то в даному випадку діагностика свідчить про те, що у людини проявляється системна червона вовчанка . Згідно з даними медичної статистики, симптоми червоного вовчака обох типів (і системна, і дискоїдний форми) приблизно у вісім разів частіше відзначаються у жінок. При цьому хвороба червоний вовчак може проявитися як у дітей, так і у дорослих, але все ж найчастіше недуга вражає людей у ​​працездатному віці - між 20 і 45 роками.

Причини

Досі чітко не визначені причини, які викликають це захворювання. Лікарі схильні до версій, що певне значення в даному випадку має спадковий фактор, вплив на організм людини вірусів, деяких лікарських препаратів, а також ультрафіолетового випромінювання. Багато хворих цією недугою в минулому страждали від алергічних реакцій на їжу або медикаменти. Якщо у людини є родичі, хворіли червоний вовчак, то ймовірність недуги різко підвищується. Цікавлячись, заразна чи вовчак, слід врахувати, що заразитися недугою можна, але він успадковується за рецесивним типом, тобто через кілька поколінь. Тому лікування вовчака повинно проводитися з урахуванням впливу всіх зазначених факторів.

Спровокувати розвиток вовчака можуть десятки ліків, проте хвороба проявляється приблизно в 90% випадків після лікування гідралазином , хініном і прокаїнамідом , фенітоїном , ізоніазидом , д-пеніціллінаміном . Але після припинення прийому таких засобів захворювання проходить самостійно.

Перебіг захворювання у жінок помітно погіршується в дні місячних, до того ж вовчак може проявитися внаслідок вагітності , пологів . Отже, фахівці визначають вплив жіночих статевих гормонів на виникнення вовчака.

Туберкульозний вовчак   - Це різновид прояви туберкульозу шкіри, її прояв провокує мікобактерія туберкульозу.

Симптоми

Якщо у хворого розвивається дискоїдний вовчак, то спочатку на шкірі з'являється висип червоного кольору, яка не викликає у людини свербіння і болю. Рідко дискоїдний вовчак, при якій має місце ізольоване ураження шкірних покривів переходить в системну вовчак, при якій вже уражаються внутрішні органи людини.

Симптоми, які проявляються при системний червоний вовчак, можуть мати різноманітні комбінації. У нього можуть боліти м'язи, суглоби, в роті з'являються виразки. Характерна для системного вовчака і висип на обличчі (на носі і щоках), яка має форму метелика. Шкіра стає особливо чутливою до впливу світла. Під дією холоду порушується кровообіг в пальцях кінцівок ( синдром Рейно ).

Висип на обличчі проявляється приблизно у половини пацієнтів з вовчаком. Характерний висип у формі метелика може загостритися, якщо на неї впливає пряме сонячне світло.

Більшість хворих у процесі розвитку ВКВ відзначають симптоми артриту . У даному випадку при артриті проявляється біль, набряки, відчуття скутості в суглобах стоп і кистей, їх деформація. Іноді суглоби при вовчаку уражаються так, як і при ревматоїдному артриті .

Може проявлятися також васкуліт   (запальний процес кровоносних судин), що веде до порушення кровопостачання тканин і органів. Іноді розвивається перикардит   (запалення оболонки серця) і плеврит   (запалення оболонки легень). При цьому хворий відзначає виникнення в грудях сильного болю, яка стає більш вираженою, коли людина змінює положення тіла або вдихає глибоко. Іноді при ВКВ уражаються м'язи і клапани серця.

Розвиток захворювання може з часом торкнутися нирки, ураження яких при ВКВ називають   вовчаковим нефритом . Для даного стану характерне підвищення тиску, поява білка в сечі. Як наслідок, може розвинутися ниркова недостатність, при якій людині життєво необхідний діаліз або пересадка нирки. Нирки уражаються приблизно у половини хворих на системний червоний вовчак. При ураженні травного тракту спостерігаються диспепсичні явища, у більш рідкісних випадках хворого турбують періодичні напади болю в животі.

У патологічні процеси при вовчаку може залучатися і головний мозок ( церебро ), Що призводить до психозам , Зміни особистості, прояву судом, а у важких випадках - до комі . Після залучення периферичної нервової системи губляться функції деяких нервів, що веде до втрати чутливості і до слабкості певних груп м'язів. Периферійні лімфатичні вузли у більшості хворих трохи збільшені і болючі при пальпації.

Алупці   (випадання волосся) - також характерне явище при прогресуванні ВКВ. Крім того, наголошується ламкість нігтів, прояв пролежнів.

Найчастіше хворий висловлює і загальні скарги, відзначаючи невеликі прояви лихоманки , Загальну слабкість, втрату апетиту. Лихоманка демонструє стійкість до впливу сульфаніламідів   і антибіотиків , Проте наголошується чутливість до глюкокортикоидам .

Форми хвороби

Враховуючи особливості клінічного перебігу захворювання, виділяється три варіанти хвороби: гостра , підгостра   і хронічна   форми.

При гострої   ВКВ відзначається безперервне рецидивуючий перебіг хвороби. Численні симптоми проявляються рано і активно, відзначається резистентність до терапії. Хворий помирає протягом двох років після початку хвороби. Найчастіше зустрічається підгостра   ВКВ, коли симптоми наростають відносно повільно, але при цьому вони прогресують. Людина з цією формою захворювання живе довше, ніж при гострій ВКВ.

Хронічна   форма - це доброякісний варіант недуги, який може протікати багато років. При цьому за допомогою періодичної терапії вдається досягти тривалих ремісій. Найчастіше при даній формі уражається шкіра, а також суглоби.

Залежно від активності процесу виділяється три різних ступеня. При мінімальної   активності патологічного процесу у хворого відзначається незначне зменшення ваги, нормальна температура тіла, на шкірних покривах є Дискоїдний поразку, відзначається суглобовий синдром, хронічний нефрит, поліневрит.

При середньої   активності температура тіла не перевищує 38 градусів, помірно втрачається маса тіла, на шкірі з'являється еритема, відзначається також перикардит сухий, підгострий поліартрит, хронічний пневмоніт, дифузний гомерулонефріт, енцефалоневріт.

При максимальної   активності ВКВ температура тіла може перевищувати позначку 38, людина сильно втрачає у вазі, шкіра на обличчі уражається у вигляді «метелика», наголошується поліартрит, легеневий васкуліт, нефротичний синдром, енцефаломіелорадікулоневріт.

При системному червоному вовчаку відбуваються вовчакові кризи , Які полягають у найвищої активності прояви волчаночного процесу. Кризи характерні для будь-якого перебігу хвороби, при їх прояві помітно змінюються лабораторні показники, відкидаються общетрофіческіе порушення, активізація симптомів.

Туберкульозний вовчак

Цей різновид вовчака є однією з форм туберкульозу шкіри. Її збудник - мікобактерія туберкульозу. При цьому захворюванні в основному уражаються шкірні покриви обличчя. Іноді поразка поширюється на шкіру верхньої губи, слизову рота.

Спочатку у хворого з'являється специфічний туберкульозний горбик, червонуватий або жовто-червоний, що має в діаметрі 1-3 мм. Такі горбки розташовуються на ураженій шкірі групами, а після їх руйнування залишаються виразки з набряклими краями. Пізніше поразку зачіпає слизову оболонку рота, руйнується кісткова тканина в міжзубних перегородках. Як наслідок, розхитуються і випадають зуби. Губи у хворого набрякають, покривається кров'янистої-гнійними корками, на них з'являються тріщини. Збільшуються і стають щільними регіонарні лімфатичні вузли. Часто вогнища вовчака можуть ускладнюватися приєднанням вторинної інфекції. Приблизно в 10% випадків вовчакові виразки озлокачествляются.

У процесі діагностики використовується діаскопія і проводиться дослідження зондом.

Для лікування використовуються медикаментозні препарати, а також великі дози вітаміну D2 . Іноді практикується опромінення рентгенівськими променями, світлолікування. У деяких випадках доцільно видалення туберкульозних вогнищ оперативним шляхом.

Діагностика

Враховуючи той факт, що у хворих вовчак спостерігається дуже широкий спектр симптомів, розроблені спеціальні критерії, які використовуються в процесі діагностики. При наявності чотирьох і більше симптомів з одинадцяти перерахованих можна говорити про ймовірне діагнозі «червоний вовчак».

Оцінюються наступні симптоми: висип на шкірі обличчя у вигляді «метелика»; дискоїдний висип (червоні ділянки шкіри, де пізніше можуть з'являтися рубці); висока світлочутливість (висип після перебування на сонці); виразки на слизових носа, рота, горла; ураження нирок; артрит; плеврит / перикардит; ураження мозку; зміна лабораторних показників (зниження кількості лейкоцитів еритроцитів, тромбоцитів у крові, наявність специфічних антитіл, хибнопозитивна реакція на сифіліс ).

Також беруться до уваги результати біохімічних аналізів, біопсії   тканин.

Лікування

На жаль, повне лікування вовчака неможливо. Тому терапія підбирається так, щоб зменшити прояви симптомів, призупинити запальний, а також аутоімунний процеси.

За допомогою нестероїдних протизапальних засобів можна зменшити запальний процес, а також зменшити больові відчуття. Однак препарати з даної групи при тривалому прийомі можуть викликати подразнення слизової шлунка, і, як наслідок, гастрит   і виразку . Крім того, він знижують згортання крові.

Більш вираженим протизапальним ефектом володіють препарати-кортикостероїди. Проте їх тривале застосування у великих дозах також провокує серйозні побічні реакції. У хворого може розвинутися діабет , остеопороз , ожиріння , З'являються катаракти , Відзначається некроз великих суглобів , Підвищене артеріальний тиск .

Високою ефективністю впливу у хворих ВКВ з ураженням шкірних покривів і слабкістю володіє препарат гідроксіхлороквін ( Плаквеніл ).

У комплексне лікування також входять препарати, які пригнічують активність імунної системи людини. Такі засоби ефективні при важкій формі хвороби, коли розвивається виражене ураження внутрішніх органів. Але прийом цих коштів веде до анемії, сприйнятливості до інфекцій, а також до кровоточивості. Деякі з таких препаратів згубно впливають на печінку, нирки. Тому кошти-імуносупресори можна використовувати виключно під ретельним контролем лікаря-ревматолога.

У цілому лікування ВКВ має переслідувати кілька цілей. Насамперед, важливо призупинити аутоімунний конфлікт в організмі, відновити нормальну функцію надниркових залоз. Крім того, необхідно здійснити вплив на мозковий центр з метою урівноваження симпатичної і парасимпатичної нервової системи.

Лікування захворювання проводиться курсами: в середньому потрібно від шести місяців постійної терапії. Її тривалість залежить від активності хвороби, її тривалості, тяжкості, від кількості залучених в патологічний процес органів і тканин.

Якщо у хворого розвивається нефротичний синдром, то лікування буде більш тривалим, а одужання - більш складним. Результат лікування залежить і від того, наскільки хворий готовий виконувати всі рекомендації лікаря і сприяти йому в лікуванні.

ВКВ є важкою недугою, що призводить до інвалідності і навіть до смерті людини. Але все ж люди, що хворіють червоний вовчак, можуть вести нормальне життя, особливо в період ремісій. Хворі ВКВ повинні уникати тих чинників, які можуть негативно вплинути на перебіг хвороби, посилюючи його. Їм не можна перебувати на сонці тривалий час, влітку варто носити одяг з довгими рукавами і застосовувати сонцезахисні креми.

Обов'язково потрібно приймати всі ліки, які призначив лікар, і не допускати різкої відміни кортикостероїдів, тому що подібні дії можуть вести до серйозного загострення хвороби. Пацієнти, лікування яких ведеться з використанням кортикостероїдів або засобів, що пригнічують імунітет, більш сприйнятливі до інфекції. Отже, про зростанні температури він повинен відразу ж повідомляти лікаря. Крім того, фахівець повинен вести постійне спостереження пацієнта і знати про всі зміни в його стані.

Вагітні жінки на системний червоний вовчак входять в категорію особливого ризику. Протягом періоду виношування дитини за жінкою повинен спостерігати не тільки гінеколог, але й ревматолог. У таких жінок існує високий ризик аборту, схильність до тромбозів . Часто вагітним з ВКВ призначають аспірин з метою розрідження крові, а також імуноглобулін .

Антитіла вовчака можуть передатися від матері новонародженому, як наслідок, проявляється так звана «вовчак новонароджених». У немовляти проявляється висип на шкірі, в крові знижується рівень еритроцитів , лейкоцитів , тромбоцитів . Іноді у дитини може виникнути блокада серця. Як правило, до шестимісячного віку малюка вовчак новонароджених виліковується, оскільки руйнуються антитіла матері.