17 лютого 2013

Синдром Гієна-Барре   (інша назва гострий полірадікуліт ) - Це гостра запальна полирадикулоневропатия , Яка проявляється розладами вегетативного характеру, млявими парезами , Порушенням чутливості.

Внаслідок цього захворювання людина перебуває в стані повної   або часткової знерухомленості . Поступово, в процесі розвитку хвороби людина втрачає здатність брати речі руками , ковтати , піднімати повіки   та ін. Це захворювання є відносно рідкісним. СГБ   діагностується у всіх країнах світу, проявляється і у дорослих, і у дітей. Частіше розвивається у чоловіків, однак значної різниці кількості випадків хвороби у різних статей не фіксується.

Причини

Першими цю недугу описали в 1916 р . невропатологи з Франції Г. Гійеном   і Дж. Баррі , По іменах яких захворювання і було названо згодом. Але досі немає точної інформації про причини його виникнення. В основному хвороба розвивається як наслідок раніше виявилася у хворого гострої інфекції. Є припущення про те, що захворювання провокує фільтр вірус . Але все ж більшість фахівців схильні вважати, що синдром Гієна-Барре   має алергічну природу .

Хвороба вважають аутоімунним процесом , При якому розвивається деструкція нервової тканини. Отже, імунна система людини починає « боротьбу »З власним організмом і виробляє антитіла до деяких молекулам оболонки нервів. Відбувається ураження нервів і нервових корінців, які знаходяться на стику периферичної та центральної нервових систем. При цьому немає ураження головного і спинного мозку. Захворювання починає розвиватися під впливом вірусів. В даному випадку найбільш часто хвороба починається з ураження організму цитомегаловірусом , вірусом Епштайн-Барра , А також бактеріями. Реакція імунітету на проникнення чужорідного агента розвивається при нормальному стані організму. Але в деяких випадках виявляються збої в реакції на власні і чужі клітини. Як наслідок, імунітет бореться проти організму.

Симптоми

Симптоми синдрому Гієна-Барре   спочатку проявляються загальною слабкістю , а також підвищенням температури тіла   до субфебрильної і болем у руках і ногах . Біль також може носити оперізувальний характер. Але все ж відмітною ознакою СГБ є чітке відчуття слабкості м'язів в кінцівках . У дистальних відділах, як рук, так і ніг, проявляються парестезії , В деяких випадках вони виникають також навколо рота і в мові. Іноді відзначається слабкість м'язів обличчя та інших нервів особи, а також вегетативні порушення. Порушення рухового характеру   спочатку проявляються в ногах, а пізніше - переміщаються і на руки. Іноді загальний симптомокомплекс при даному синдромі нагадує ознаки міопатії .

Якщо при розвитку синдрому Гієна-Барре   відзначаються ураження нервів бульбарної групи , То без своєчасної дихальної реанімації людина може загинути.

Яскраво виражені також порушення вегетативного характеру , Які проявляються зябкостью і похолоданням дистальних відділів кінцівок, явищем гіпергідрозу . При важкому розвитку хвороби іноді спостерігається порушення тазових функцій, що проявляється затримкою сечовипускання. Такий симптом, як правило, триває від 3 до 5 днів .

Гострий полірадікуліт , Як правило, розвивається на протязі від двох до чотирьох тижнів, після чого стан людини стабілізується, і настає поліпшення стану. Діагностуються не тільки гострі форми захворювання , А й підгострі , а також хронічні . У більшості випадків мова йде про сприятливий прогноз, але іноді захворювання розвивається за типом висхідного паралічу Ландрі , Коли параліч   поширюється на м'язи рук , тулуба   і бульбарних мускулатуру .

Діагностика

Щоб результат був сприятливим, важливо розпізнати недугу на ранніх стадіях і вчасно почати його терапію. Спочатку фахівець обов'язково проводить детальний розпитування, під час якого визначає, як відбувалося наростання симптомів хвороби, які саме ознаки виявлялися. Важливим критерієм для встановлення діагнозу синдром Гієна-Барре   вважається м'язова слабкість в руках і / або в ногах , Що має прогресуючий характер, а також сухожильная арефлексія .

Лікар обов'язково відзначає наявність симетричності поразки, порушень чутливості, ураження черепних нервів, вегетативних порушень. Важливим моментом також є відсутність лихоманки   в перші дні хвороби. У процесі діагностики важливо визначити наявність типовою білково-клітинної дисоціації в цереброспінальній рідині. При проведенні пункції відзначається висока концентрація білка.

Полирадикулоневрит Гийена   ( ГійєнаБарре ) Має деякі ознаки, схожі з симптомами інших захворювань. Його прояви важливо відрізняти від ботулізму , міастенії , паралічу , Який виникає як наслідок прийому антибіотиків . Також важливо диференціювати хвороба з ураженнями спинного мозку і стовбура головного мозку, поперечним міелітом , порфірійной поліневропатією   та ін. З цією метою проводяться лабораторні дослідження, призначаються додаткові методи обстеження пацієнта. Зокрема, при підозрі на СГБ   проводиться дослідження складу спинномозкової рідини , електроміографія . Якщо в спинномозковій рідині має місце високий рівень білка після першого тижня хвороби, або його зміст підвищується і пізніше, то можна говорити про підозру на синдром Гієна-Барре . Також досліджуються особливості клітинного складу.

Лікування

Лікування хвороби ГійєнаБарре   проводиться відразу після встановлення діагнозу. Ефективним методом терапії прийнято вважати плазмаферез   з введенням внутрішньовенно імуноглобуліну . Хворим СГБ   частково видаляється плазма крові , Формені елементи при цьому повертаються. Також в процесі лікування практикується прийом глюкокортикоїдів   (зокрема, пацієнтам призначається преднізолон   по 1-2 мк / кг на добу), антигістамінних препаратів   ( супрастин , димедрол ), Прийом вітамінів   (переважно групи В ). Також в комплексне лікування входить прийом антихолінестеразних препаратів   ( прозерина , галантамина ).

У процесі терапії важливо забезпечити якісний догляд за пацієнтом , А також постійно контролювати функції його серцево-судинної   і дихальної систем . Адже при важкому перебігу захворювання дуже швидко може проявитися дихальна недостатність, і при відсутності швидкого лікування можливий летальний результат. При зменшенні ємності легень або при прояві бульбарних синдромів необхідно термінове проведення інтубації   або трахеотомії , Щоб забезпечити штучну вентиляцію легенів . У процесі догляду за хворим слід, принаймні, один раз в 2:00 дуже обережно перевертати хворого в ліжку.

Якщо у хворого є ознаки артеріальної гіпертензії , а також тахікардії , То напади необхідно знімати за допомогою антагоністів іонів кальцію   і бета-адреноблокаторів . Щоб уникнути підйому артеріального тиску, практикується введення рідини внутрішньовенно, щоб збільшити внутрішньосудинний об'єм .

Якщо у нього спостерігається гостра затримка сечовиділення , То внаслідок рефлекторних порушень може коливатися пульс і артеріальний тиск. При такому перебігу захворювання необхідно застосовувати постійний катетер.

Не менш важливо забезпечити якісну відновну терапію в період, коли стан людини покращується. У цей час пацієнтові показана лікувальна фізкультура , озокерит , масаж , парафін   та ін.

Якщо говорити про прогнози, то відновлення нормального стану здоров'я без серйозних наслідків спостерігається приблизно у 80% людей , У яких була діагностована полінейропатія ГійєнаБарре . Проте слід враховувати, що при важкому перебігу захворювання відновлення також буде більш тривалим і складним. Хворі повністю одужують і живуть повним життям. Але все ж протягом життя перехворіли СГБ   люди можуть відчувати невелику слабкість в руках і ногах.

Від тяжкості недуги залежить також наявність або відсутність залишкових явищ. Іноді відновлення відбувається близько 1, 5-2 років . Але трапляється і так, що відновлення не відбувається, і людина тоді повністю залежить від допомоги інших людей. Така картина спостерігається приблизно в 5-8% випадків СГБ . За різними даними, смертність внаслідок захворювання може становити від 1 до 18%. Найчастіше люди гинуть внаслідок бронхопневмонії   і респіраторного дистрес-синдрому .