24 листопада 2011

Пухирчатка   - Це хвороба, для якої характерна поява бульбашок на шкірі і слизових оболонках без ознак запалення. Вони розвиваються внаслідок акантолиза   і якщо відразу ж не застосувати правильний підхід до лікування, то захворювання може швидко поширитися на весь шкірний покрив. Таке ускладнення може призвести навіть до летального результату. Це захворювання більш характерно для людей, вік яких перевищує 35-річний рубіж. Пухирчатка однаково часто розвивається у людей обох статей. У рідкісних випадках пузирчаткой можуть хворіти діти. Згідно сучасним дослідженням, кількість випадків пухирчатки не перевищує 1, 5% від кількості всіх дерматозів .

Види і симптоми пухирчатки

На сьогоднішній день розрізняють чотири різновиди пухирчатки: звичайна, листоподібна, вегетуюча і   себорейна (еритематозна) . Всі зазначені форми пухирчатки, крім листоподібної, вражають слизову оболонку рота . Найбільш часто на сьогоднішній денно зустрічається зараження звичайної пузирчаткой. Дана форма пухирчатки в більшості випадків проявляється висипаннями на слизовій оболонці рота. І навіть їли першим симптомом хвороби буде поразка шкіри, то трохи пізніше на слизовій оболонці рота висипання все одно з'являються. Бульбашки пізніше розкриваються, і на їхніх місцях з'являються червоні або покриті білим нальотом ерозії , Які оточують обривки епітелію , Які є залишками шкіри міхура. Загальний стан хворих порушується поступово, пацієнти скаржаться на слабкість, у них підвищується температура тіла. Пізніше сповільнюється епітелізація ерозій , З'являються проблеми з прийомом їжі, збільшується кахексія , І якщо хворий не отримує належного лікування, то через певний час (від півроку до двох років) може наступити летальний результат.

На початкових етапах розвиток вегетуючій пухирчатки   проходить приблизно так само, як і при звичайній. Спочатку уражається слизова оболонка в роті. Як правило, більшість бульбашок знаходяться навколо природних отворів, в складках шкіри. Так, бульбашки можуть з'явитися в складках в паху, в пахвових складках, під молочними залозами і в зоні навколо пупка. Пізніше після розтину бульбашок на поверхні виникли ерозій з'являються папілломатозние розростання . Їх покриває сіруватий наліт.

При листоподібною пухирчатці на поверхні шкіри з'являються особливі бульбашки - мляві, з тонкими покришками, плоскі. Потім покришка досить швидко рветься, оголюються ерозії. Також покришка може зсохнутися зі шкірою і утворити тонкі кірки-лусочки, схожі на пластинки. Вони наростають один на одного і це явище в короткий час поширюється по кожному покрову. Пухирчатка продовжується як еритродермія   з крупнопластінчатим лущенням. При даній формі хвороби слизові оболонки в основному не уражаються. Ця хвороба може тривати кілька років.

Першими симптомами себорейной пухирчатки   стають вогнища ураження, на яких є жовті лусочки або коричневі скоринки. Їх досить легко видалити, а на поверхні внизу у них є невеликі білі шипи. Такі поразки з'являються на обличчі, іноді - на вкритій волоссям частині голови. Якщо кірки видалити, то на поверхні залишаються вологі ерозії. Пізніше бульбашки починають з'являтися на спині і грудях, рідше - на руках і ногах. Бульбашки проходять швидко, на їх місці залишаються бурі кірки. При цьому появи бульбашок хворий може навіть не помітити: утворення кірок відбувається дуже швидко. Симптоми схожі на процес течії себорейной екземи . Хвороба може тривати дуже довго, її перебіг, як правило, доброякісний.

Діагностика пухирчатки

Для постановки діагнозу «пухирчатка» необхідно вивчити клінічну картину. Також фахівець керується наявністю позитивного симптому Нікольського , Який обумовлює акантоліз . Дане явище передбачає, що під час потягування за залишки покришки міхура ерозія стає більш об'ємною через процес перифокальною відшарування епідермальних клітин . Також діагноз підтверджує наявність акантолітіческіх клітин, які внаслідок акантолиза   втратили зв'язок між собою. Дані клітини знаходять в мазках-відбитках, які беруть з поверхні свіжих ерозій. Акантолітіческіх клітина   має велике ядро, яке займає практично всю клітку, також для неї характерно неоднорідне фарбування цитоплазми .

Якщо хвороба протікає у важкій формі, то позитивний симптом Нікольського виявляють навіть у процесі дослідження шкіри без поразок. Для цього достатньо легко потерти шкіру пальцями. Поруч з бульбашками і навіть далеко від них верхні шари шкіри відшаровуються, і з'являється ерозія. Під час натискання на міхур також відбувається перифокальна відшарування епітелію .

Якщо діагноз встановити важко, то в дерматологічному стаціонарі або в шкірно-венерологічному диспансері відбувається гістологічне дослідження   шкіри з ураженнями або слизової оболонки. Для цього застосовується спеціальна реакція імунофлюоресценції, що дозволяє виявити антитіла , Які відносяться до імуноглобулінів класу G. При діагностиці пухирчатки важливо диференціювати її з хворобою Гужеро-Хейлі , Тобто доброякісної насіннєвий пузирчаткой. При такому діагнозі акантоліз виражається слабо, а симптом Нікольського   є негативним.

Лікування пухирчатки

Лікування всіх форм цього захворювання в обов'язковому порядку проводитися в дерматологічному стаціонарі. У комплекс терапії входить прийом кортикостероїдних препаратів , Які слід приймати у великих дозах. Також хворим призначаються цитостатики   та інші препарати. Такі пацієнти повинні постійно перебувати на обліку у фахівця-дерматолога, і регулярно, не дивлячись на лікування, приймати кортикостероїдні препарати. З цією метою призначається спеціальна підтримуюча доза засобів. Лікування кортикостероїдами, як правило, поєднується з прийомом анаболічних стероїдних гормонів, а також препаратів кальцію, калію, дезоксирибонуклеази, аскорбінової кислоти . Скасовувати кортикостероидную терапію неприпустимо ні за яких умов, інакше це загрожує загостренням пухирчатки. Завдяки застосуванню сучасних методів лікування даного захворювання вдалося втричі знизити смертність.

Вірусна пухирчатка

Вірусна пухирчатка   є дуже широко поширеним дитячим захворюванням. Воно проявляється пухлиною у роті, на стопах, на руках. У деяких випадках пухлини виникають також на сідницях і ногах. Якщо пухлина з'являється в роті, то може утруднити прийом їжі. Однак хвороба не є небезпечною і самостійно проходить через тиждень. Як правило, вірусна пухирчатка найбільш часто проявляється восени і навесні. Провокує появу вірусної пухирчатки у дітей ентеровірус   (тобто кишковий вірус). Він дуже легко може поширюватися під час кашлю та чхання . Вірусом також можна заразитися через стілець хворої дитини. Симптоми хвороби, як правило, з'являються через кілька днів після впливу вірусу.

Заразився дитина може відчувати сильну втому. У нього може боліти горло, піднятися температура тіла. Приблизно через добу з'являються ранки у вище зазначених місцях. Іноді ще перед появою пухирів   виникає висип. Спеціального лікування не потрібно - хвороба проходить самостійно. Під час хвороби важливо утримуватися від гострої, кислої і пряної їжі, щоб не допустити роздратування порожнини рота.

Профілактика пухирчатки

В якості профілактики пухирчатки використовується підтримуюча терапія кортикостероїдами, яку потрібно застосовувати тривалий період. Важливо постійно контролювати рівень цукру в крові та сечі, артеріальний тиск . Щоб упередити поширення вірусної пухирчатки, слід якомога частіше мити руки і дотримуватися інших правил особистої гігієни.